VWF
بیماری فون ویلبراند VWF
عامل فون ویلبراند یکی از پروتئینهای فاز حاد است که در هموستاز خونی نقش مهمی دارد. این پروتئین که برای چسبندگی پلاکت‌ها ضروری است توسط لایه درون رگی و مگاکاریوسیتها و لایه‌های عروقی تولید می‌شود. کمبود این پروتئین (VWF) در بیماری فون ویلبراند موجب اختلال انعقاد خون می‌شود. بیماری فون ویلبراند شایع‌ترین اختلال خون‌ریزی‌دهندهٔ ارثی است. این بیماری به افتخار پزشک فنلاندی اریک آدولف فون ویلبراند پس از اینکه اولین بار این بیماری را در سال ۱۹۲۶ شرح داد، نام‌گذاری شده است.
در حالت نرمال، با پاره یا بریده شدن یک رگ خونی، خونریزی رخ می دهد. توانایی خون برای لخته شدن (یعنی بستن حفره ای که در رگ خونی ایجاد شده و متوقف کردن جریان خون) فرآیند پیچیده ای است که در این فرآیند پلاکت ها و پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی دخالت دارند. فاکتور فون ویلبراند در مراحل اولیه لخته شدن خون دخالت دارد و همچنین عامل هشت پروتئین لخته شدن را حمل می کند. (فاکتور هشت پروتئینی است که در بیماران هموفیلی وجود ندارد یا اگر وجود داشته باشد معیوب است.)
بیماران فون ویلبراند مشکلات خونریزی دارند، زیرا سطوح یا کارکرد این اجزای خونی برای فرآیند لخته شدن در بدن آنها، نرمال نیست.
✅ با ما در مسیر سلامتی گام بردارید ✅